Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
Bu nadir görülen genç erişkinlerin hastalığı, eritrositlerin klonal anormalliğine bağlıdır ve eritrositler kompleman sistemiyle parçalanmaya karşı aşırı hassas hale gelir. Bu tablo de novo gelişebileceği gibi bir aplastik anemi dönemini takiben de ortaya çıkabilir. Venöz tromboz sık bir komplikasyondur.
Hemosiderinüri tüm vakalarda dikkati çeker. Ancak, hemoglobinüri olsun olmasın noktürnal hemoliz vakaların sadece %25 kadarında görülür.








Leave a Reply