Periarteritis Nodoza ve Tedavi Yöntemi

PERİARTERİTİS NODOZA

Periarteriitis nodosa primer bir arter hastalığı olup en çok orta yaşlı erkeklerde (% 70) görülür. Pek de seyrek görülen bir hastalık sayılmaz. Küçük ve orta arterlerin nodüler bir şişme gösterdikleri saptanır. Medialarmda fibrinoid dejenerasyon ve nekrozlar, sonraları da media ve adventisyada granülositer, eozinofilik ve lenfositer bir enfiltrasyon ile birlikte intimada da kalınlaşma bulunur; bu nedenle panarteriitis denmiştir.

Ateş, solukluk, yorgunluk ve iştahsızlıkla başlar. Asimetrik bir mononöritis mültipleks (hissiyet bozukluğu ile birlikte ağrılar), mide-barsak krampları, ülserasyonları ve hemorajileri; böbrek belirtileri ikinci dönem semptomlarını oluşturur. Sıklıkla gözlemlenen hipertansiyon renal kökenlidir. Miyokard arterlerinin hastalanması ile aritmiler ve bloklar, infarktüs görülebilir. Gelip geçici akciğer enfiltrasyonları ve astmatik nöbetler olur. Diskineziler, hemia-nopsiler, kramplar, hemiplejiler ve psikozlar serebral tutulmayı gösterir. Eklem ve kas ağrıları, eritemli deri lezyonları, testis şişmeleri ve hasta arter boyunca nodüllerin palpe edilmesi vak’aların % 20’sinde gözlemlenir.

Sedimantasyon hızlıdır. Gama globulinler artmıştır. Anemi, lökositoz ve eozinofili bulunur. Böbrek lezyonuna ait albuminüri, silendrüri, piyüri ve he-matüri saptanır. Zamanla hiperazotemi meydana gelir. Vak’aların % 10-30’unda Rheuma factor latex ve antinükleer faktörler pozitif çıkar.

Tanı kas biyopsisiyle konur. Fakat kas biyopsisinin negatif çıkması tanıyı reddettirmez. Pratik bir formül olarak tanıda biz “ateşli hipertansiyon” sloganını kullanırız: Polisemptomatik bir hastada hem ateş, hem de hipertansiyon varsa (hipertansiyon başka hallerde ateşle seyretmediği için) hemen bir periarteriitis nodoza olasılığını hatıra getirmek gerekir.
Prognoz çoğunlukla fataldir, seyir kısadır. Fakat uzun süren veya şifa bulan vak’alar da bildirilmektedir.

Tedavi

Kortikosteroidler (Kenacort tablet, Deltacortril, Ultralan oral v.s.): Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Semptomatik tedavi olarak en etkilisi kortikosteroidlerdir.

Dozaj: Prednizolon ve benzerleri için günlük doz kg başına 1 mg dır. 3 günlük medikasyonda yeterli sonuç alınamamışsa (yani ağrılar azalmamış ve ateş düşmemişse) doz iki katına yükseltilir. Düzelme olduktan sonra progressif olarak azaltılır. İdame dozu günde 10-20 mg arasında değişir.

İmmünosüpressifler: Sırf kortikosteroidlerle yeterli ve uzun süre kalıcı bir iyileşme sağlanamazsa tedaviye immünosüpressif ajanlar eklenir. Bunların başında azatiopirin (İmuran) ve siklofosfamid (Endoxan) gelir. Siklosporin — A(Sandimmun) da kullanılmaktadır. Bunların dozajı için Lupus eritematodes disseminatus’un tedavisi bölümüne bakınız.

Diğer semptomların tedavisi: Hipertansiyona karşı antihipertansifler, astma bronşiale nöbetlerine karşı antiastmatik ilâçlar, enfeksiyonlara karşı antibiotikler tedaviye eklenir. Böbrek katılımı varsa tuzsuz diyet gerekir.

DERMATOMİYOZİTİS

Çok seyrek görülen bir hastalık olup deri, derialtı dokusu ve iskelet kaslarını, bazan da mide-barsak kanalı gibi organları tutar. Sadece kasları tutmuşsa polimiyozitis’ten söz edilir. Her yaşta fakat özellikle 30 – 40 yaşlar arasındaki kadınlarda görülür. Sayılan organlarda iltihabî ödem bulunur.
Akut veya kronik seyirlidir. Akut dönemde ateş, zayıflama, eklem ve kas ağrıları ile ağır bir hastalık tablosu gösterir. Omuz ve pelvis kasları daha çok tutulur. Değişik büyüklükte ve ağrılı birçok nodüller palpe edilir. Kas enfiltratlarmın üzerindeki deri fiksedir ve sklerodermiyi andırır. Zamanla, tutulu kas ve eklemlerde sikatrisiyel büzüşme ve atrofi meydana gelir ve kontraksiyonlara yol açar. Kas hastalığı nedeniyle ileri derecede asteni ve yatağa bağımlılık olur. Yüzde, bazan bütün vücutta leylâk renginde eritemler ve eritemlerin üzerlerinde yer yer sedef renginde beyazlıklar oluşur. Seyrek olmayarak preorbital ödem olur. Disfajiler, mide barsak krampları, diyare ve bazan da barsak kanamaları görülebilir. Splenomegali, lenfadenopati, akciğer, böbrek ve miyokart bozuklukları bulunabilir. Sedimantasyon hızlıdır. Hafif bir anemi, lökositoz ve eozinofili olur. Kas yıkımına bağlı olarak SGOT, SGPT, CPK ve kreatinüri artmış olarak saptanır. Tanı, kas biyopsisiyle ve EMG ile konur. Seyir uzundur, yıllarca sürebilir. Prognoz kötüdür. Ölüm nedenleri miyokardit, solunum felci, pnömoni, kaşeksidir.

Tedavi

Kortikosteroidler: Şifa sağlamaz, fakat semptomatik bir düzelme meydana getirirler. Başlangıçta yüksek dozlar verilir. Dozaj için L.E. bölümüne bakınız.
İmmünosüpressifler (Imuran, Endoxan v.s.): Endoxan tedavisine i.v. günlük 500 mg.’lık enjeksiyonlarla başlanır, total doz 4 gramı bulduktan sonra günde 50 -150 mg.’lık dozla (Endoxan tablet) idâmeye geçilir. İmuran dozajı için Lupus bahsine bakınız.

SKLERODERMİ

Progressif sklerodermi parmakların, yüzün, toraksın, daha az olarak da ekstremitelerin deri ve derialtı dokusunun ilerleyici indurasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık, mide-barsak kanalını, akciğerleri, miyokardı, böbrekleri, karaciğeri ve pankreası da tutabilir. Orta yaşlarda ve daha çok kadınlarda görülür.

Önce bir Raynaud fenomeni ile kendini belli eder. Zamanla parmaklar atrofiye olur ve derisi sertleşir. Deri parlak bir görünüm alır. Parmak derisinde pli oluşmaz. Son falankslarda osteoliz olur, ülserasyonlar ortaya çıkar. Proçes santripetal olarak yayılır ve yüz bölgesine atlar. Maskeli bir çehre ortaya çıkar. Deride kuruluk ve depigmantasyon dikkati çeker, saç dökülmesi başlar. Derideki skleroz eklem kapsüllerine, ligamanlara, fassialara ve iskelet kasının intersitisyel dokusuna atlar ve zamanla hareket yeteneği çok sınırlı hale gelir. Seyrek olmayarak derialtmda kalsifikasyonlar saptanır. Mide-barsak kanalındaki mukozaları tuttuğunda disfaji, malabsorpsiyon başlar. Akciğerlerde interstisyel fibrozis ve onun sonucu olarak da bronşektazi ve ventilasyon bozuklukları (dispne) ortaya çıkar. Miyokart fibrozu, interstisyel nefritis, hipertansiyon, osteoporoz, katarakt ve dişlerde bozukluklar yapabildiği bilinmektedir.

Sedimantasyon hızlıdır. Gama globulinler artmıştır. Anemi olur. Vak’aların % 30’unda Rheuma factor pozitif bulunur.Tanı klinik muayene ile ve deri biyopsisi ile konur.

7777444444444

Prognoz: Hastalık çok kronik seyirlidir.

Tedavi

Şifa verici bir tedavi olanağı yoktur.

Kortikosteroitler: Bazı vak’alarda hastalığın ilerlemesini durdurabilir.

Dozaj: Lupus bahsinde anlatılmıştır.
İmmünosüpressifler: Bazı vak’alarda daha iyi sonuçlar verebilmektedir.

Dozaj: Lupus bahsine bakınız.

D-Penisillamin (Cuprimin kapsül): Bu ilâçla geçici düzelmeler sağlanabilmektedir.

Dozaj: İlk hafta için günde 1 – 2, ikinci hafta için günde 2 – 3 kapsül verilir ve gitgide artırılarak günde 3 defa 2 kapsüle çıkılır. Kapsüller yemeklerden 1 saat önce alınmalıdır. Mideleri hassas olanlarda yemeklerden 1 -2 saat sonra verilmesi uygundur. Kontrendikasyonları: Hematopoetik organ ve böbreklerin hastalıklarında ve penisiline duyarlığı olan hastalarda Cuprimin kontrendikedir.

Yan etkileri: Kızamığı andıran deri döküntüleri, tat alma duygusunun azalması, bulantı, kusma, böbrek fonksiyon bozukluğu, hematopoez bozukluğu.

Klorokin (Resochin, Plaquinol): Denenmektedir. Geçici düzelmeler sağlayabiliyor.

Dozajı: Yukarıda bildirildi.
Progesteron (Proluton Depot ampul, Corluton Depo ampul, Gestanon tablet).

Dozaj: Günde 10 – 30 mg. Primolut-N oral ile kadın hastalarda 4 – 24 ay (ortalama 14 ay) süren ve 3 – 4 aylık aralarla tekrarlanan bir tedavi yapılır. Erkek hastalara ise haftada 125 – 250 mg. Proluton Depot i.m. verilir. Tedavi süresi kadınlarda olduğu gibidir.

Fizikoterapi: Banyolar ve sualtı masajları ile derideki sertlik azaltılmaya, egzersizlerle hastanın hareket yeteneği artırılmaya ve solunum jimnastiğiyle de dispne giderilmeye çalışılır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ