Plazma hücrelerinin proliferasyonu Myelom

Multiple myelom

Plazma hücrelerinin kırmızı kemik iliğindeki bu difüz, neoplastik ve monoklonal proliferasyonu tipik olarak ileri yaştakileri etkiler, vakaların hemen hemen hepsi 40 yaşın üzerindedir. Bu tablo myelomatozis olarak da bilinir.

Patogenez- Prolifere olan plazma hücreleri M komponenti (“M” myelomu temsil eder İgM’i değil) olarak adlandırılan monoklonal immünglobulin veya hafif zincir üretir.
M komponenti genellikle igG’dir (>%60) ancak IgA (%20) veya immünglobulin hafif zinciri (k, Vdan daha sıktır) olabilir.
(IgD ve IgE nadirdir ve IgM üreten plazma hücreleri başka bir plazma hücresi neoplazisi olan VValdenström makroglobulinemisinin özelliğidir).
Tek tip immünglobulin varlığı serum elektroförez paterninde yansıtılır. Serum elektrofarezinde a ve p globulin düzeyleri normalken y-globulin düzeylerinde dramatik bir artış izlenir.

Renal hasar

Immünglobulinler yapı olarak bir bütün halindeyken glomerüler filtreden geçemeyecek kadar büyüktürler ancak IgG ve IgA myelomalarmın üçte ikisinde idrara geçebilecek kadar küçük monoklonal serbest hafif zincirler de üretilir. Bunlara Bence Jones proteinleri denir.
Tübüllerden geçerken bu proteinler presipite olarak tübüler epitel hücrelerinde hasara neden olurlar. Bu bölgeleri dev hücreler çevreler ve Bence Jones veya myelom böbreği adı verilen durum mey­dana gelir.
Kapillerlerden geçebilen hafif zincirler henüz tam anlaşılamamış mekanizmalarla amiloid yapısına katılırlar ve böbrekler de dahil olmak üzere çok sayı­da organda hasara neden olurlar.

Artmış hücre yıkımının yol açtığı kan ürik asit düzeyindeki yükselme, osteoliziste artış ve osteolizin yol açtığı yüksek kan kalsiyum düzeyi böbrek hasarını artırır.

Kemiklerdeki değişiklikler Bu değişiklikler şunlardır:
• anormal plazma hücrelerinin çoğunlukta olduğu hipersellüler kemik iliği (özellikle kafatası, kostalar vertebra ve pelviste)
• Kemiği resorbe eden osteoklastların sayısındaki artışa bağlı olarak medüller ve kortikal kemiğin oste-olizisi: Bu durumun malign plazma hücreleri tarafın­dan üretilen aktivasyon faktörleri (ör. interlökinler) ile stimule olduğu düşünülmektedir.
• Osteolitik lezyonlar kemiklerde “zımba deliği” defektleri şeklinde görülür, özellikle kafatasında bu görünüm belirgindir.
• Yaygın osteoporoz patolojik kırıklara veya vertebra kompresyonuna neden olabilir.

Hematolojik bulgular

Bu değişiklikler şunlardır:
Anemi: genellikle normokromik normositer
• Belirgin rulo formasyonu (eritrositlerin yanyana yığılarak silindirler oluşturması)
• Artmış kan viskozitesi (immünglobulin tipine göre)
• Etkilenmemiş immünglobulinlerin konsantras­yonunda düşme: immünparezi
• anormal plazma hücreleri: bazen periferik kanda görülürler.
• nötropeni ve trombositopeni: ileri evrelerde sık görülür

Klinik özellikler:
• Kemik ağrıları (özellikle bel ve sırt ağrıları ve patolojik kırıklar)
• Anemi belirtileri: letarji, güçsüzlük, dispne, soluk-luk, taşikardi.
• Tekrarlayan infeksiyonlar: yetersiz antikor üretimi ve hastalığın ilerlediği durumlarda nötropeniye bağlı
• Kanamaya eğilim: M komponenti trombosit fonksi­yonlarını ve koagülasyon faktörlerini etkileyebilir ve ilerlemiş hastalıkta trombositopeni meydana gelir.
Böbrek yetmezliği ve/veya hiperkalsemi belirti ve bulguları
Tedavide kemoterapi veya radyoterapiden yarar­lanılır. Tedaviyle median survival yaklaşık 2 yıldır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ