Bu inflamatuar kas hastalığı yüz ve proksimal ekstremite kaslarında güçsüzlük, ağrı ve şişlikle karakterizedir; sıklıkla ptosis ve disfajı de eşlik eder. Nadir görülmekle beraber inflamatuar kas hastalıkları içinde en sık görülenidir, dünya çapında 10 milyonda 2 kişiyi etkiler. Daha çok erişkinlerde görülür ve kadın erkek oranı 3: 1′dir.

Etyoloji-Bir hücresel otoimmünitedir ancak sensitizasyon mekanizması bilinmemektedir.

ilişkili olduğu durumlar:
• HLA-B8/DR31Ü kişilerde predispozisyon artmıştır.
• SLE, romatoid hastalık veya skleroderma gibi bağ dokusu hastalıkları.
• Dermatomiyozit: kas hastalığına karakteristik bir deri döküntüsü eşlik eder.
• Malignensi: özellikle bronş, meme, över, gastrik ve nasofarinks karsinomuyla ilişkili.

Mikroskopik olarak lif nekrozuyla beraber kaslarda lenfatik infiltrasyon vardır.

Klinik özellikleri-Üçüncü ve beşinci dekadlar arası pelvik ve omuz kuşağı kaslarında zayıflıkla sinsice başlar. Tipik olarak yavaşça ilerler ve farinks, larinks ve solunum kaslarını tutarak disfaji, disfoni ve so­lunum yetmezliğine yol açabilir. Kas kuvvetinin geri döndüğü spontan remisyonlar olabilir.

Tetkikler-Kan: Kas enzimlerinde artma olur, roma­toid faktör ve antinüklear faktör için testler sıklıkla pozitiftir.

EMG: polimiyoziti periferal miyopatilerden ayırmada yardımcıdır.

Kas biyopsisi: inflamatuar hücre infiltratıyla beraber kaslarda nekroz ve rejenerasyon.

MRG: aktik miyositin noninvasiv olarak teşhisi.

Tedavi-Kortikosteroid veya azathioprinle immünsüpresif tedaviye cevap verebilir.