Bu tip siroz intrahepatik safra kanallarını kronik hasarı sonucu olarak ortaya çıkar (aynı zamanda kronik destriktif nonsüpüratif kolonjit olarak bilinir).
U.K.da her 100.000 kişiden 5′ini etkiler, tipik olarak orta yaşlı populasyonda görülür. Kadınlar 10 kat fazla etkilenirler.
Etyolojisi bilinmemekle birlikte immün mekaniz­maların rolü olduğu düşünülmektedir. Vakaların %90′ından fazlasında antimitokondriyal antikor sap­tanmıştır.
Sıklıkla diğer otoimmün hastalıklarla (Romatoid artrit, tiroidit, SLE, skleroderma ve sjögren sendromu (kuru gözler ve ağız)) gibi birliktedir.
Patogenezde portal traktüslerden karaciğer parankimine yayılan kronik, progresif, granülomatöz özellikte, fibrozisin de eşlik ettiği inflamatuar hasar rol oynar. Bu durum 10 yıl içinde siroz ve siroz komplikasyonlarına neden olur.
Dört aşama vardır:
1. Granülomlu safra kanalı inflamasyonu
2. Periportal düktüler proliferasyon
3. Skarlaşma (bridging fibrozis)
4. Siroz
Erken evrelerde hastalarda kaşıntı ve hafif sarılık ile birlikte yorgunluk, halsizlik, artralji vardır.ileri evre­lerde hastalar gerçek siroz geliştirirler.

Semptom ve bulguları aşağıdaki gibidir:
• Sarılık
• Ekskoriasyonlu kaşıntı
• Hepatosplenomegali
• Malabsorbsiyon (kilo kaybı, osteomalazi, osteoporoz)
• Ksantelezma ve olası ksantoma
• Karaciğer yetmezliğinin diğer komplikasyonları.
Yapılacak testler:
• Kan: Karaciğer fonksiyon testleri kolestazisi gös­terir (alkalen fosfataz, kolesterol ve safra asitleri art­mıştır); antimitokondirial antikorların gösterilmesi • Sirozla uyumlu histolojiyi gösteren karaciğer biyop­sisi
• ERCP açık ve dilate olmamış safra ağacını gösterir (sirozun obstriktif nedenlerini ekarte ettirir)

Yaklaşım-Spesifik tedavisi yoktur.ilaçlarla tedavi yeterli değildir ve karaciğer transplantasyonu genel­likle gereklidir.