Primer sklerozan kolanjit

Kronik inflamasyon ve safra kanallarının striktür oluşumu ile giden fibrozisi progresif obstrüktif sarılık oluşmasına neden olur. Bu durum 100.000’de 1 kişiyi etkiler.etkilenenler daha çok 25 ile 40 yaşları arasın­dadır. Erkeklerde daha sık görülür. Etiyolojisi bilin­memektedir.
Aşağıda görüldüğü gibi ülseralif kolitle çok sıkı bir ilişki vardır:
• Primer sklerozan kolanjiti olan vakaların %60’ında ülseralit kolit vardır.
Ülseralif koliti olan hastaların %5’i primer sklerozan kolonjit geliştiriyor.
Bu hastalığın Primer biliyer sirozdaki immünolojik mekanizmalarla ilişkisi yoktur. Etkileri:
• Büyük intra ve ekstrahepatik safra kanallarında: ERCP’de tespih manzarası gösteren segmental dilatasyonlarla seyreden fibröz striktürlerin gelişmesi
• Orta çaptaki safra kanalları ve portal tractuslar için­deki safra kanalları çevresinde inflamasyon ve konsentrik fibrozis
• Portal traktuslardaki küçük safra kanallarında: kollajenöz skarlaşma (safra kanallarının kaybolması)
Klinik özellikler: Hastalar kolestatik sarılık geliştirirler (renksiz dışkı, koyu idrar ve kaşıntı) 10 yıllık bir periyodda siroza gidiş vardır. Kolanjiyo karsinom geliştirme riski artmıştır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ