Sistemik Bir Hastalık Olan Osteomalasi ve Tedavi Yöntemleri

OSTEOMALASİ

Kemiklerdeki substansia fondamentalis’in mineralizasyonunun duraklamasıyla ortaya çıkan ve erişkinlerde görülen sistemik bir osteopatidir. Çocuklardaki analogu rahitis’tir. Kemikler gitgide plastik hale gelir ve dış baskılara direnemeyerek şekil değiştirir.

Patogenez: Vitamin D eksikliğine bağlı olan formu ile başka nedenlere bağlı olan iki formu vardır. Başka nedenler denince kötü beslenme, kronik mide-barsak hastalıkları, böbrek hastalıkları ve karaciğerde bazı ferment sistemlerinin bazı ilâçlar tarafından inhibe edilmesi akla gelir.

Klinik tablo: Pantalon giyerken olduğu gibi tek bacak üzerinde durmayı gerektiren hallerde güçlük ve kalça çevresinde duyulan romatizmal ağrılarla başlar. Keza öksürme, aksırma ve ıkınma esnasında göğüs kafesinde ağrılar duyulur. Zamanla boy kısalması, ağrıya bağlı yürüme bozukluğu (ördek yürüyüşü), toraks deformasyonu (çan göğsü) ve pelvis deformasyonu (iskambil kupası şeklinde pelvis) oluşur. İskelet bozukluklarına kas zayıflığı da eklenir. Bu ikisi birlikte olunca hasta yatalak hale gelir. Yatalak hastaları da kalp, akciğer ve böbrek hastalıkları bekler ve eksitusa götürür.

uuuuuuuuuuu

Tedavi

D-Vitamini (Devit-3, Vi-De, Vitabiol D3, One-Alpha): D vitamini eksikli ğine bağlı osteomalasi formunda etkilidir. Yeterli miktarda kalsium ve fosfor alınması koşuluyla sırf D vitamini sayesinde osteomalasi düzelmeye başlar: 1-2 günde D vitamini metabolitleri artar, 10 günde serum fosfor düzeyi yükselir ve 3 hafta sonunda radyolojik olarak kemik dokusunda Ca ve P un depolandığı saptanır.

Dozaj: Günde 1600 ünite (40 mikrogram/gün) Devit-3 ün damla formu da vardır ve 5 mi de 300 000 ünite içerir. Günaşırı 5 mi damla veya 1 ampul kırılıp yarım fincan suya damlatılarak alınabileceği gibi ampul formu i.m. zerkedilebilir. Tedaviye başladıktan 1 ay sonra doz azaltılır ve haftada 1 ampul ve sonraları 15 günde bir 1 ampul verilir. Eğer tetani gelişmişse ilk hafta içinde hergün kalsium ampul (Calcium “Sandoz”) i.v. yapılır. D vitamini metabolitlerinin yetersiz üretimine bağlı osteomalasi formunda ise D vitamini dozunu artırmak gerekir: Günde 600-1200 mikrogr (veya 24 000 ünite) D2 veya D3 vitamini verilir. Bu yüksek bir dozdur ve toksisiteye yol açabilir, dikkatli olmalıdır.

Vitamin D entoksikasyonu belirtileri: Hiperkalsemi, hiperkalsiüri ve bunlara bağlı olarak hipereksitabilite, iştahsızlık, konstipasyon, kusma ve kas zayıflığı ortaya çıkar. Uzun sürerse böbreklerde ve damar intimalarmda kalsifikasyon oluşur. Nefrokalsinoz sonucu irreverzibl böbrek bozukluğu ve hipertansiyon ortaya çıkar.

OSTEİTİS DEFORMANS (PAGET HASTALIĞI)

Bir veya birkaç kemik bölgesine lokalize olan, asla sistematik hale gelmeyen bir erişkin hastalığı olup kemiklerde deformasyonlar ve mekanik etkilere dayanıksızlık meydana getirir. Her iki cinste görülür. 40 yaşlarında başlar, 50 yaştan sonrakilerde daha sıktır.

Etyolojisi bilinmiyor. Bir virüs hastalığı siması ihtimali üstünde duruluyor.

Patogenez: Hastalık kemik iliğinde başlar. Hem osteoklazi, hem de osteoplazi anormal derecede artmıştır. Böylece kemiklerin doğal dokusu değişmiş ve “mozaik” strüktürüne dönüşmüştür. Hastalanan kemikler değişik görünümler kazanmakla kalmaz, ayni zamanda normal komşu deriye nazaran hasta iskelet bölgesi daha sıcak olur. Aşırı osteoplazi nedeniyle hastalanan kemikler daha iri, daha uzun bir görünüm alır. Bu nedenle eskiden Osteitis deformans diye bilinen Paget hastalığının adı Osteodistrofia deformans olarak değiştirilmiştir.

Klinik tablo: İlk sıralar her hangi bir yakınma olmaz. Sonraları birden bire lokal romatizmal ağrılarla, siyataljiyle, iskelet bükülmelerine bağlı paytak yürüme şekliyle, kafatası büyümesiyle, fraktürlerle ve böbrek taşlarıyla hekim karşısına gelirler. Ağır işitirler.

Laboratuar bulguları: Serumda alkali fosfataz aktivitesi bazan aşırı derecede artar, idrarda hidroksiprolin ve kalsium ıtrahı da artmış bulunur.

Prognoz: Hastalık duraklama dönemleriyle birlikte uzun bir seyir gösterir. Zamanla geniş iskelet bölgelerine yayılarak maluliyet meydana getirir Fraktürler, böbrek taşları, yaygın arteriel kalsifikasyon, hiperkalsemi sendro mu gibi komplikasyonlar hastanın hayatını tehdit eder. Paget odaklarında! birinin sarkoma dönüşmesi olasılığı da vardır.

Tedavi

Kalsitonin (Calcitonin ampul, Miacalcic ampul ve nazal sprey): Sentetil som balığı kalsitonini olan bu preparatlardan başka sentetik insan kalsitoni ni (Cibacalcin) de piyasaya verilmiştir.

Dozaj: Günde 1 ampul (100 mg) s.c. zerkedilir. İzlenen serum alkali fosfataz düzeyinin, başlangıçtaki değerinin yarı sına kadar düşmesi beklenir. Bu yaklaşık 1 ay kadar sürer. Ondan sonra zerk ler günaşırı yapılır ve 3-6 ay sonra tedaviye ara verilir. Elde edilen düzelme hali 1-2 yıl sürer.

Yan etkileri: Bulantı, kusma, allerjik deri reaksiyonları. İn san kalsitoninine karşı daha az antikor oluşumu bekleneceği için ilâcın etki sinin daha uzun olacağı ileri sürülmektedir.

Difosfonatlar (Didronel): Kemik rezorpsiyonunu önleyen ilâçtır. Türkiye’ de bulunmayan bu preparatın 100 mg lık tabletleri vardır.

Dozaj: Günde kg başına 5 mg verilir. 6 ay verildikten sonra bırakılır. Altı aylık aralarla ayni şekilde tekrarlanır.

Yan etkileri: Diyare, osteomalasi ve kemik fraktürleri.

Mitramisin (Mithramycin ampul 2,5 mg): Hiperkalsemiyle ve fraktürlerk seyreden ağır Paget vak’alarında kullanılır. Etkisi çabuk ortaya çıkar.

Dozaj: Kg başına 10-15 mikrogr i.v. verilir. Her zerkten sonra serum kalsium düzeyi izlenmeli, yüksek bulunursa zerk tekrarlanmalıdır.

Yan etkileri: İştahsızlık, bulantı, kusma, ishal, stomatit, yorgunluk, ateş, flebit, deri döküntüleri.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ