Spongiform ensefalit (Creutzfelt-Jakob Hastalığı)

Hastalıkta hızla gelişen progresif demans, ataxi ve myoklonus olur ve Birleşik Krallık’ta nadirdir(Senede 1.000.000 kişide 1).

İnfeksiyon ajan kesin olarak bilinmemektedir ama kuvvetle muhtemel nonnükleik asit geçişli prion tarafından (pröteinöz infeksiyöz ajanla) meydana getirilmektedir, inkubasyon periyodu 30 seneye kadar çıkabilir fakat her zaman ölümcüldür ki bu da genellikle altı ay içinde olur.

Yeni tanımlanan bir varyantının sığır spongiform ensefalapatisinin insanda görülen şekli olduğu düşünülmektedir.