Çoğu hastalarda, supravalvüler aortik darlık, mental gerilik, veya başka bir genetik defekt ile beraber bulunmayan izole bir lezyondur. Seyrek hastalarda sporadik dağılımlı veya periferik pulmoner arter stenozu ile birlikte görülen ailevi supravalvüler aortik darlık mevcuttur. Bu tür darlığın bulunduğunun bilindiği hastaların yaklaşık %20 sinde mental gerilik, “elfin yüzü”, şaşılık, diş anomalileri, inguinal hernia ve periferik sistemik ve pulmoner arterlerin darlığı görülür. Bu infantların çoğunda hiperkalsemi belirlenmiştir.

Aortada aortik kapağın hemen üzerinde bir saat camı deformitesi mevcuttur.  Semptomlar ve bulgular aortik darlığın diğer şekillerinde olanlara benzer. Darlık bölgesinin plastik bir yama yerleştirilmesi ile operatif tamiri oldukça tatminkârdır ve düşük bir operatif ölüm oranına sahiptir.