Sütçocuğunun Geçici Hipogammaglobülinemişi

SÜTÇOCUĞUNUN GEÇİCİ HİPOGAMMAGLOBÜLİNEMİŞİ

Genelde 5-6 ncı aylarda tüm sütçocuklarmda hafif bir hipogammaglobülinemi görülür.

Maternal IgG, gestasyonun 16 ncı haftasından itibaren plasenta yoluyla çocuğa geçer. Doğum­da, çocuğun IgG düzeyi genellikle annesininkinden hafifçe yüksektir. IgA, IgM, IgD ve IgE ise plasentadan geçmezler, bu immunoglobülinler kordon kanında çok az miktarda bulunabilir. Ye-nidoğanda yüksek IgM veya IgA düzeyi intrauterin bir infeksiyonu düşündürür. İlk 4-5 ayda IgG düşerken IgM ve IgA yükselirde rutin aşılar yapılmaz. Çocuğun IgG düzeyi normale geldiğinde primer aşılama programına alınır.

DEĞİŞKEN ÎMMUN YETERSİZLİK (EDİNSEL ÎMMUN YETERSİZLİK)

Herhangi bir yaşta başlayabilen, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlarla karakterize, her iki cinste de görülebilen ve otoimmun hastalığa dö­nüşebilen nadir bir immun yetersizlik sendromudur. Otosomal resesif geçiş bildirilmiştir. Bu va­kalarda hastalık ilerledikçe daha belirginleşen T hücre bozuklukları da vardır.

Çocuk bu ilk aylarda kendi IgG sini yapma­ya başlamazsa «geçici hipogammaglobülinemi» gelişir. Bu ilk aylarda normal çocuklarda izoaglü-tinin de henüz yapılamadığından tanı zordur. 3 ay aralarla kan  IgG düzeyleri izlenmelidir.

Hipogammaglobülinemi 2 yıl kadar sürebilir. Nedeni iy\ bilinmemektedir. Annelerde gebeliğin son aylarında anti IgG antikorlar saptanmıştır. Bu antikorların çocuğa geçerek IgG yapımını baskıladığı düşünülmektedir.

Bu hastalarda B lenfosit sayıları normal an­cak yardımcı T lenfosit sayıları ve fonksiyonları düşük bulunmuştur. Zamanla yardımcı T lenfo­sit sayısı yükselir.

Tedavi olarak 18 ay süre ve 3-4 hafta ara ile gammaglobülin uygulanması  önerilir.

Patogenez

Patogenez tam bilinmemekle birlikte sendromun intrensek bir B hücre defekti sonucu geliş­tiği düşünülmektedir. Süpresör T hücrelerde ar­tışın antikor yapımını baskıladığı ileri sürülmüş­tür. Bazı hastalarda IgG nin ağır zincirindeki glikolizasyon defektiftir. Bir grup hastada da 51-nükleotidaz eksikliği bildirilmiştir. T/B hüc­re oranında bozukluk vardır.

Klinik bulgular

İlk şikayetler sinopulmoner infeksîyonlardır. Kronik infeksiyonlarda etken olarak pnömokoklar ve H. influenzae saptanır.

Kronik bakteriyel konjoktivit ile ağır bir malabsorpsiyon, belirtilerden en önemlileridir. Bazı vakalarda otoimmun bir hastalık gelişir. Romatoid artrite benzer belirtiler, sistemik lupus eritematosus, idiopatik trombositopenik purpura, dermatomiyozit, hemolitik anemi, pernis.iyöz ane­mi oluşabilir. Lenfadenopati ve splenomegali sık­tır. Bulgulara genellikle kronik akciğer hastalığı veya intestinal malabsorpsiyon eklenir. Lösemi, lenfoma ve mide kanseri olasılığı da bu hastalar­da yükselir.

Laboratuar bulguları

Total immunoglobülinler 300 mg/dl den dü­şüktür. IgG 250 mg/dl nin altındadır. IgM ve IgA ya hiç yoktur, ya da çok düşüktür.

Schick testi aşılanmaya karşın pozitif kalır. İzohemaglütininler çok düşük titrededir (<1:10). Spesifik antikor yapımı defektiftir ve bu hastalarda canlı viral aşılar kontrendikedir. Periferik B lenfosit sayısı normaldir. Hücresel bağışıklık deri testleri   azalmış   reaktivite  verir.  PHA  ve allogeneik hücrelere yanıt, T rozet oluşumu azalmıştır. Ancak bu hücresel bağışıklık bozuk­luğu geç olarak ve çoğunlukla kronik evrede ortaya çıkar.

Lenfoid doku biyopsilerinde plazma hücreleri saptanamaz.

Akciğer ve sinüs grafilerinde kronik akciğer hastalığı ve sinüzit gözlenir. Akciğer fonksiyon testleri bozulmuştur. Malapsorpsiyonlu vakalar­da barsak biyopsileri ve D-ksiloz testi çöliaki hastalığına benzer bulgular verir.

Otoimmun hemolitik anemi veya sistemik lupus eritematosus’da otoantikorlar saptanır. Pernisiyöz anemide ise otoantikor bulunmaz, an­cak mide biyopsilerinde belirgin lenfoid hücre infiltrasyonu vardır. Lenforetiküler malign de­ğişim ve timoma da gelişebilir.

Tanı

Klinik ve laboratuar bulguları tanıyı koy­durur. Otoimmun hastalıklarda edinsel immun yetersizlik araştırılmalıdır.

Tedavi

Bu hastalarda bir aylık aralarla gammaglo-bülin 20-40 mi ile tedavi gerekir. Antibiyotik kombinasyonları da uygulanır. Damar içi gam-maglobülin 300 ml/kg dozda önerilir.

Malabsorpsiyonda diyet önerilir. Giardia lamblia infeksiyonu varsa metronidazole ile te­davi edilir. Otoimmun hastalık gelişen vakalar­da kortikosteroid tedavisinin infeksiyona eğilimi arttıracağı düşünülerek bu ilaçlar dikkatle ve çok gerekiyorsa uygulanır.

Komplihasyonlar

En sık rastlanan komplikasyon kronik akci­ğer hastalığıdır. Tedaviye rağmen oluşabilir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ