Von Willebrand Hastalığı

Von Willebrand hastalığı, kalıtsal yolla geçiş gösteren en yaygın kanama bozukluğudur. Hastalık, plateletlerin (trombositlerin) iyi çalışması için gerekli olan bir pıhtılaşma faktörü olan Von Willebrand faktöründeki bir defekt (bozukluk) neticesinde ortaya çıkar.

Von Willebrand faktöründeki defekt (bozukluk), faktör VIII’ i de etkiler. Sonuç olarak, kanı pıhtılaştırmakla yükümlü olan mekanizma tahrip olur ve kanamayı kontrol etmek güç olabilir.

resim1-

Hemofili gibi, von Willebrand hastalığı da kalıtsaldır; hemofilinin tersine, erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler. Ailelerinde bu hastalığın olduğunu bilen kişiler, bir çocuk sahibi olmadan önce çocuğun bu geni alma riskinin ne olduğunun belirlenmesi için genetik bir test yaptırmak isteyebilirler.

Kanama eğilimi, hemofilide olduğundan düşüktür. Von Willebrand hastalığı, ilk kez şiddetli burun kanamaları ve/veya aşın menstrüel (adet) kanamadan dolayı fark edilebilir. Kolay morarma, idrar ya da büyük abdestte kan ve cerrahiden sonra çok kanama, von Willebrand hastalığının diğer belirtileridir.

Doktorunuz von Willebrand hastalığını kan testleri, kanama zamanı testleri ve pıhtılaşma faktörlerinin yokluğu ile teşhis eder. Tedavi, hemofilininkine benzer kan damarlarını, von Willebrand faktörü salması için tetikleyen desmopresin asetat enjekte edilmesi; von Willebrand faktörü transfüzyonları (nakilleri) ve kendinizi yaralayıp kanayabileceğiniz temas sporlarından ya da diğer durumlardan kaçınma. Aynı zamanda, aspirin ve diğer steroid yapıda olmayan iltihap önleyici (antienflamatuar) ilaçlar gibi kanama eğilimini yükselten ilaçlardan da kaçınmalısınız.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ