Bebeklerde Wilson mikity sendromu

Wilson mikity sendromu veya pulmoner dis matüre sendromu, 36. Gestasyon haftasından erken doğan preterm bebeklerde görülen kronik bir solunum bozukluğu sendromudur. Bronko­pulmoner displazinin bir akciğer hastalığını izleyerek gelişmesine karşın wîlson mikity send romunda doğumda ve doğumu izleyen ilk gün­lerde solunum sorunu yoktur. Belirtiler genellik­le ilk haftanın sonunda, giderek artan taşipne, siyanoz, retraksiyon, hipoksemi ve hiperkapni şeklinde ortaya çıkar. Sendromun trakeobron şiyal ağacın düzensiz olgunlaşması ve bazı seg mentlerin diğerlerine kıyasla daha kolay kolla be olmaları sonucu akciğerlerde anormal hava dağılımı ve ventilasyon/perfüzyon oranlarında bozukluk ile geliştiği düşünülmektedir. Nekrop side akciğerlerde gerilmiş ve yırtılmış alveolle rin yanısıra kollabe alanlara da rastlanır. İleri dönemde pulmoner fibroz, pulmoner hipertansi­yon ve cor pulmonale bulguları vardır. Semp­tomlar 2 6 hafta içinde belirginleşir ve aylarca devam edebilir. Ağır vakalarda % 25 30 oranın­da mortaiite bildirilmektedir. Hafif vakalarda genel durum iyidir, büyüme normaldir. Semp­tomlar akciğere kısıtlıdır ve hastalık oksijene bağımlılık ile karakterizedir. İnce railer ve ba­zen wheezing duyulabilir, ancak solunum ses­leri genellikle kabadır. Birlikte olabilen ilginç bir bulgu kosta kırığıdır. Etiolojisi saptanamamış ve diğer kemiklerde kırık bildirilmemiştir.

İlk haftalarda akciğer grafisi genellikle nor­maldir. Erken anormal bulgu bilateral, kaba, çiz­gili infiltrasyonlar; geç bulgu ise her iki akciğer­de çeperleri 0.5 1 mm kalınlığında, çapları 1 4 mm olan kistik lezyonlardır. Kistler giderek bü­yür, birleşir ve aşırı genişlemiş, fazla havalı ak­ciğerler görülür. Bu değişikliklerin rezolüsyonu klinik iyileşmeden sonra olur. Tam radyolojik dü­zelme 2 yaştan önce olmaz.

Tedavi semptomatiktir. Oksijen uygulaması dikkatle yapılmalı, siyanozu giderecek ve arteri yel pohyi 60 80 mmhg da tutacak konsantras­yonun üzerine çıkılmamahdır. Digitalizasyon, steroid ve antibiyotiklerin kullanılması hastalı­ğın gidişini değiştirmemiştir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ