Yetişkin polikistik böbrek hastalığı

Bu herediter hastalıkta her iki böbrek progresif olarak kistlerle yer değiştirir. Bunlar yıllar içinde gelişir genişler.
insidansı canlı doğumların 1/1250’sinde son dönem böbrek hastalıklarının %10’unu oluşturur, her iki cinste eşit görülür.
Otozomal Dominant olarak kalıtım vardır (%50’si yeni mutasyondur). Etkilenen gen sekansının Berry Anevrizmaları, Karaciğer, Pankreas ve Akciğer kist­leri ile ilişkisi vardır.
Bu durum başlangıçta asemptomatiktir. Ama en sonunda fonksiyon gören renal parankim genişleyen kistler tarafından kompresyona uğrar yavaş yavaş ama progresif olarak renal fonksiyonlar bozulur.

Tam gelişmiş yetişkin Polikistik Böbrek Hastalığın­da, makroskopik olarak böbrekler asimetrik olarak genişlemiştir. Büyük kistler doludur (5 cm çapa kadar bulunan kistler). Kistlerin içine kanama sıktır bundan dolayı kanla boyanmış içerikleri vardır.

Mikroskopik olarak; kistleri yassı kuboidal epitelle çevrilidir. Kalikslerle ve birbirleri ile komunike durumdadırlar. Çevre parankim genellikle ileri derecede fibrosis ve arteriosklerosis vardır.

Klinik Görünümü: Bu durum erişkin çağda görülür. (Tipik olarak; 4. dekad ve sonrası) genellikle geniş lobule abdominal kitle ağrı ve hematüri vardır. Prog­resif renal yetmezlik ve hipertansiyon vardır.
Komplikasyonları:
• Üremi
• Hipertansiyon: Genellikle kalp yetmezliğinden önce gelişir
• intra kranial hemoraji (%10 vaka).
• Berry anevrizmaları ve hipertansiyon kombinas­yonu predispoze eder.
Tanı
• intravenöz ürografi: irreguler renal genişleme kalisyal distorsiyonla beraber görülür.

Tedavi
• Kan basıncı kontrolü: Kontrolsüz hipertansiyon böbrek yetmezliği gelişimini hızlandırır.
• Üriner infeksiyonların tedavisi
Kalp yetmezliğinin tedavisi
• En son olarak; dializ ve transplantasyon.
İnfantil (çocukluk çağı) poiikistik hastalığı
Daha nadir görülen otozomal resesif bozukluk; her iki böbrekte kistik değişimle görülür. Doğumda mevcut­tur. Kistler dilate tübüller ve toplama kanallarından oluşur.
Nadir görülen bir durumdur (10 bin doğumda 1). Karaciğer, pankreas ve akciğer kistleri ile ilişkili ola­bilir.
Ölü doğan ve yeni doğanlarda genişlemiş böbrek­ler olarak görülür, (Normal boyutun 12 ile 16 katı büyüklükte). Medulla ve kortekste etrafa ışınsal olarak uzanan kistik bir patern; güneş batışı pater-ninde nadiren çocukluk döneminde renal yetmezlik şeklinde görülür.

Prognozu: Etkilenen infantlar genellikle ölür. Yaşamın ilk 2 ayında.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ