GALAKTOZ METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI

Sütte bulunan bir disakkarid olan laktoz başlıca ga­laktoz kaynağıdır. Laktoz bağırsakta enzimatik yolla monosakkaridlerine (glükoz ve galaktoz) hidrolize olur. Ga­laktoz hem enerji kaynağı olarak hem de glikoprotein, glikolipid ve mükopolisakkarid gibi galaktoz içeren hücre komponenilerinin sentezi için kullanılır. Galakto­zun büyük bir bölümü enzimatik reaksiyonlar sonucu glükoza dönüşür ve enerji sağlar. Bu reaksiyonların yer aldığı en önemli organ karaciğerdir. Diğer bazı dokular ve eritrositler de galaktozu metabolize edebilir.

Galaktoz metabolizmasında ilk reaksiyon galaktozun “galaktokinaz” enzimi etkisiyle galaktoz-1-fosfata dö­nüşmesidir. Daha sonra galaktoz -1- fosfatın, galaktoz -1- fosfat üridil transferaz enzimi etkisiyle üridin difosfogalaktoz (UDP-glükoz) ile reaksiyona girmesiyle üridin difosfogalaktoz (UDP-Gal) ve glükoz-1-fosfat meydana gelir. Glükoz- 1-fosfat, glükoz-6-fosfat üze­rinden glükoza dönüşür. UDP-galaktoz ise spesifik epimeraz enzimi etkisiyle UDP-glükoza dönüşür. UDP-glükoz çeşitli yollarla metabolize olabilir, pirofosforilaz enzimi etkisiyle glükoz -1- fosfata veya glikojen sentetaz enzimi etkisiyle glikojene çevrilir. Galaktozun nonspesifik aldoz redüktaz enzimi etkisiyle galaktitole dönüşümü ancak galaktozun aşırı miktarlarda bulunduğu durumlarda işlerlik kazanır.

Galaktokinaz ve üridiltransferazm eksikliği vücutta galaktoz birikimine neden olur ve galaktozun alın­masıyla birlikte klinik belirtiler ortaya çıkar. Epîmeraz eksikliğinde ise galaktoz yalnızca eritrositlerde birikir ve klinik belirtilere yol açmaz. Pirofosforilaz eksikliğine bağlı klinik tablo tanımlanmamıştır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ