Histidin Dipeptidleri

Karnosin ve anserin histidin dipeptidleridir. Kaslarda bulunurlar. İşlevleri iyi bilinmemektedir. Bu peptidler ve anserinden türeyen 1- metil histidin normal kişilerin idrarında özellikle tavuk ve hindi eti yenilmesinden son­ra görülmektedir. Homokarnosin ise yalnızca beyin-omurilik sıvısında bulunur. Aşağıda belirtilecek olan bozukluklarda idrarda histidin dipeptidlerinin bulunması alınan besinlerle ilgili değildir.

İmidazol asidüri: İdrarda kamosin, anserin, homo­karnosin, histidin ve 1-metil histidin atılımının arttığı bir grup hastada juvenil Tay-Sachs hastalığına benzer bir tablo ve serebromaküfer dejenerasyon gözlenmiştir.
Dipeptidlerin sentezi artmıştır. İncelenen 3 ailede otosomal resesif, bir ailede ise dominant geçiş gös­terilmiştir.

Serum karnosinaz yetersizliği: Ağır nörolojik tutul­ma gösteren bazı hastalarda idrarda sürekli karnosin atılımı gözlenmiştir. Normalde karnosin, histidin ve beta-alanini hidrolize eden serum karnosinaz enzimi bu hastalarda yetersiz bulunmuştur.

Homokarsinosis: Bu durum ilerleyici spastik parapleji, mental gerilik, retinal pigmentasyon ve beyin-omurilik sıvısında homokarsin konsantrasyonunun artışı ile karakterizedir. Mental gerileme ve biyokimyasal ano­maliler arasındaki ilişki açıklanamamaktadır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ