İntermittent MSUD

Bu tipte, normal görünen çocukta infeksiyon veya cerrahi girişim gibi bir stresi izleyerek kusma, maple şurubu kokusu, ataksi, letarji ve koma gelişir. Bu atak­lar sırasında laboratuvar bulguları klasik tipteki gibidir ve aynı tedavi uygulanır. İyileşmeden sonra normal di­yete geçilir. Bununla birlikte yine de dallı zincirli aminoasitlerin az alınması önerilmektedir. Bu tipteki hasta­larda dekarboksîlaz aktivitesi düşük olmakla birlikte nor­malin % 8-16 sı oranlarında var olduğu gösterilmiştir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ