KARBONHİDRAT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI

Karbonhidrat metabolizması bozuklukları şeker me­tabolizması için gerekli spesifik enzimlerden herhangi birinin eksikliği veya spesifik şeker metabolizması için gerekli membran transport sisteminin kusuruna bağlı doğumsal bozuklukları kapsar. Bu bozukluklar sonucu değişik klinik tablolar gelişir. Örneğin esansiyel pentozüri veya selim früktozüride çocuk asemptomatiktir. İdrarda redükleyici ajanların saptanmasıyla tesadüfen tanıya varılır. Buna karşılık galaktozemi, glükoz galaktoz malabsorpsiyonu gibi hastalıklar tedavisiz bırakıldığında ölüme götürebilir. Bu hastalıkların bir­çoğunda spesifik enzim eksikliği veya membran trans­port defektinin gösterilmesi ile kesin lanı konulabilir. Laktaz eksikliği dışında bu grup hastalıklar oldukça na­dirdir.

Kar­bonhidrat malabsorpsiyon sendromlarının müşterek özellikleri aşa­ğıda sıralanmıştır:

– Metabolize edilemeyen veya bağırsaktan emilemeyen spesifik şekerin alınmasıyla ishal, karın ağrısı, huzur­suzluk gelişmesi
– Şekerin diyetten çıkarılması ile belirtilerin kaybol­ması
– Asit dışkı (pH< 6)
– Dışkıda bakır sülfat reaktifi “Clinitest” ile şeker varlığı
– Mellitüri (idrarda şeker varlığı)
– Büyüme geriliği
– Spesifik şekerin oral yüklenmesi ile kan şekerinde yükselme görülmemesi
– Peroral biyopsi ile bağırsak mukozasında transport sistemi veya enzim aktivitesindeki kusurun gös­terilmesi.

Mellitüri; artmış alım, gastrointestinal emilim bo­zuklukları, şeker metabolizması bozuklukları veya renal tübüler transport kusurları gibi çeşitli nedenlere bağlı olabilir. Diyetle alınan şekerler (sükroz, laktoz, galaktoz, früktoz gibi) sütçocuklarında az miktarda idrarda saptanabilir. Ayrıca sepsis, gastrointestinal bozukluk veya karaciğer bozukluğu gösteren hastaların idrarında da bu şekerler bulunabilir.

idrarda clinitest ile pozitif reaksiyon alınması re­dükleyici maddenin varlığını gösterir. Bu durum yan­lışlıkla diyabetes mellitus tanısına götürebilir. Ancak idrardaki redükleyici madde glükoz dışındaki şekerlerle de olabileceğinden glükoz için spesifik glükoz oksidaz testi (clinistix gibi) ile glükozüri gösterilmelidir. İdrarda diğer şekerlerin tayini için başka yöntemlerin kullanılması gerekir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ