PSEUDOHİPOPARATİORİDİZM ve PSEUDOPSEUDOHİPOPARATİROİDİZM

Pseudohipoparatiroidizm renal adenil siklaz sistemindeki defekte dayanan X’e bağlı otozomal bir sendromdur. Hipoparatiroidizmin klinik ve kimyasal özellikleri ile karakterizedir ve yuvarlak yüz; kısa, kalın bir vücut; kısa ve kalın parmaklar; kısa metakarpal ve metatarsal kemikler; mental gerilik ve radyolojik kalsifikasyon belirtisiyle birliktedir. Aynı zamanda tiroid ve över disfonksiyonu ile birliktedir. Sendroma eşlik eden hipokalsemiye rağmen osteitis fibrosa cystiea ve kemik yıkım artışının kanıtı vardır. Hipopara-tiroidli hastalar 200 ünite paratiroid hormonunun intravenöz verilmesine cevapsızdırlar ve serum PTH konsantrasyonu artmıştır. Bu durum genellikle küçük vitamin D miktarları ile kontrol edilir ve tedaviye direnç yaygın değildir.

Pseudopseudohipoparatiroidizmde pesudohipoparatiroidizmle aynı fizik bulguları olan geneteik olarak geçen bir hastalıktır ama serum kalsiyum ve fosfor konsantrasyonları normaldir. Bu hastalar hızlı büyüme, hamilelik ve stres esnasında hipokalsemik hale gelebilirler; bu pseudohipoparatiroidizm bulunanlarda genetik defektin yaygın olduğunu düşündürür.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ