Valin lösin izolosin ve organik asidemiler

Dallı zincirli aminoasitleri oluşturan valin, lösin ve izolösinin yıkım basamakları birbirine benzer. Valin transaminaz ile lösin ve izolösîn transaminaz farklı en­zimler olmakla birlikte bu üç esansiyel aminoasidin ketoasit türevlerinin dekarboksilasyonunda tek bir enzim sistemi rol oynar. Bütün organik asitler ara metabolitlerdir ve transamin azlar dışında, yıkımda rol oynayan en­zimlerden herbîrinin eksikliği asidoza yol açar.Enzimatik blok öncesindeki organik asitler vücut sıvılarında bi­rikir ve idrarla atılır.

Bu bozukluklar genellikle yaşamın ilk günlerinde or­taya çıkan ağır metabolik asidoza neden olur. Klinik bulguların çoğunluğu hastalığa özgü olmayan bulgular olmakla birlikte, enzim eksikliğine özgü bazı önemli belirtiler de bulunabilir.Özgül organik asitlerin saptanması ve enzim tayinleri ile kesin tanıya gidilir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ